O gene PRNP codificador da proteína príon e o mal da vaca louca

Autores

  • Gabriel José de Carli Universidade de São Paulo
  • Tiago Campos Pereira Universidade de São Paulo

DOI:

https://doi.org/10.55838/1980-3540.ge.2018.293

Palavras-chave:

kuru, insônia familial fatal, doença de Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Straussler-Scheinker, CJD, GSS

Resumo

A proteína príon é singular na biologia e medicina devido a uma característica incrível: é capaz de se apresentar em conformações (isto é, estruturas terciárias) com propriedades biológicas totalmente diferentes. A primeira possui papel na manutenção das condições ideais para o bom funcionamento neuronal (homeostase), ao passo que a segunda é patogênica e causa um conjunto de doenças neurodegenerativas fatais com propriedades únicas: são herdáveis, transmissíveis e/ou esporádicas. Os estudos destes aspectos não convencionais da proteína príon já resultaram em dois prêmios Nobel (1976 e 1997). Este artigo apresenta o gene PRNP, codificador da proteína príon, suas características e como esse polipeptídio é capaz de causar doenças devastadoras como o mal da vaca louca. Discussões sobre como essa proteína se propaga e uma inovadora forma de detecção da proteína patogênica também serão apresentadas.

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Biografia do Autor

Gabriel José de Carli, Universidade de São Paulo

Depto. de Biologia, Faculdade de Ciências e Letras de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo. Programa de Pós-Graduação em Genética, FMRP, Universidade de São Paulo, Monte Alegre, Ribeirão Preto, SP.

Tiago Campos Pereira, Universidade de São Paulo

Depto. de Biologia, Faculdade de Ciências e Letras de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo. Programa de Pós-Graduação em Genética, FMRP, Universidade de São Paulo, Monte Alegre, Ribeirão Preto, SP.

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Publicado

2018-02-12

Como Citar

Carli, G. J. de, & Pereira, T. C. (2018). O gene PRNP codificador da proteína príon e o mal da vaca louca. Genética Na Escola, 13(1), 94–101. https://doi.org/10.55838/1980-3540.ge.2018.293

Edição

Seção

Um Gene