O gene PRNP codificador da proteína príon e o mal da vaca louca
DOI:
https://doi.org/10.55838/1980-3540.ge.2018.293Palavras-chave:
kuru, insônia familial fatal, doença de Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Straussler-Scheinker, CJD, GSSResumo
A proteína príon é singular na biologia e medicina devido a uma característica incrível: é capaz de se apresentar em conformações (isto é, estruturas terciárias) com propriedades biológicas totalmente diferentes. A primeira possui papel na manutenção das condições ideais para o bom funcionamento neuronal (homeostase), ao passo que a segunda é patogênica e causa um conjunto de doenças neurodegenerativas fatais com propriedades únicas: são herdáveis, transmissíveis e/ou esporádicas. Os estudos destes aspectos não convencionais da proteína príon já resultaram em dois prêmios Nobel (1976 e 1997). Este artigo apresenta o gene PRNP, codificador da proteína príon, suas características e como esse polipeptídio é capaz de causar doenças devastadoras como o mal da vaca louca. Discussões sobre como essa proteína se propaga e uma inovadora forma de detecção da proteína patogênica também serão apresentadas.
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